1.值班接诊了一个「普通」患儿

一天下午4点左右，我值班，一对夫妻抱着孩子急匆匆来到诊室，这是一个刚刚27天的孩子，从昨天起家长发现孩子尿液呈红色洗肉水样，疑似血尿，上午在外院就诊。

化验血、尿常规后结果如下，初步诊断：(1)尿路感染；(2)肾炎？

2.查体发现患儿采血部位出血不止

初步看，尿液中有白细胞、隐血阳性，血常规中白细胞、CRP轻度升高，感染可能。

刚开始查体却发现孩子右手中指上用胶带紧紧缠着一个棉球，看起来手指末端都有些发绀了，赶紧把胶带解开、棉球拿了下来，没想到刚刚解开，手指立即渗出大滴大滴的血液，立即用棉球压迫止血，询问母亲怎么回事，原来这是上午十一点左右检查血常规的采血点，一直在压迫止血，现在已经过了约五个小时仍出血不止。

仔细看孩子输液留置针，针头部位也有血液渗出，所以家人在外院治疗后又来我院就诊，立即办理住院。

（1）先快速的查体：T36.7℃，P次/次，R42次/次，G4.9Kg，发育正常，营养中等，神志清，精神差，反应差。全身皮肤轻度黄染，可见散在出血点，血常规采血点出血不止，需按压止血，手指末端发绀。未触及肿大的淋巴结，前囟平坦，约2x2cm，双侧眼睑无水肿，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光发射灵敏，CRT3秒。颈软，呼吸稍急促，三凹征阴性，气管居中，胸廓对称，无畸形，双肺呼吸音粗，偶可闻及痰鸣音。心率次/次，律齐，心前区未闻及明显病理性杂音。腹软，未触及包块，肝脾肋下未触及,肠鸣音可，会阴部轻度水肿,肛门未见异常。脊柱，四肢无畸形，各关节活动自如，原始反射存在。

患儿母亲G3P3，患儿有两个姐姐，孕期产检正常，出生史无异常，现纯母乳喂养。

（2）同时予VitK1、止血敏静注，出血部位压迫止血，同时急查血常规、DIC系列、生化等，定血型（A型RH阳性），通知血库备血，准备输注新鲜冰冻血浆。

（3）辅助检查很快出了结果：PCT0.4ng/mL；白细胞尚可，中度贫血，血小板轻度升高，CRP轻度升高；PT、APTT明显延长；肝肾电解质未见明显异常，心肌酶轻度升高。

3.初步诊断及鉴别要点

（1）初步诊断

新生儿出血病（晚发型）：患儿为27天小婴儿，平时体健，纯母乳喂养，近2日突然出现血尿，采血点及留置针部位出血不止，PT、APTT明显延长，PLT、TT、FIB正常，已给予VitK1，准备输注新鲜冰冻血浆，待观察出血症状。

（2）鉴别诊断

新生儿败血症：新生儿败血症DIC期可出现严重凝血功能障碍，导致出血，但DIC常伴有严重的感染、原发病，除PT、APTT延长外，PCT、CRP等感染指标多升高，PLT、FIB等也下降，呈现多器官功能衰竭状态，可完善血培养后排除；

新生儿血小板减少性紫癜：遗传性血小板减少性紫癜多生后发病，患儿平时体健，现查血小板计数正常，无遗传代谢性疾病家族史；感染性血小板减少性紫癜可由TORCH、细菌等感染引起，患儿PCT、CRP等感染轻度升高，可完善TORCH、血培养后排除；

血友病：血友病患儿轻微损伤即可造成出血，重者甚至发生自发性出血，患儿既往无出血史，皮肤无陈旧性淤血、瘀斑，无家族史，可待完善基因筛查后排除。

4.患儿病情进展

予患儿VitK1、20mL/kg输注新鲜冰冻血浆后，出血逐渐停止，复查DIC明显好转，后行头颅MRI提示右侧矢状窦及横窦内少量出血，住院8天后出院，出院予VitK1口服，继续纯母乳喂养，随访无出血现象。

5.要点总结

新生儿出血病（hemorrhagicdiseaseofthenewborn，HDN），又称VitK缺乏性出血症（vitaminKdeficiencybleeding，VKDB）是由于VitK缺乏而导致体内VitK依赖因子（II、VII、IX、X）凝血活性低下所致的出血性疾病，出血可发生在任何部位，但最严重的是颅内出血，及时补充VitK是防治VKDB的根本措施，随着对新生儿出生后常规注射VitK1预防，该病的发生已明显减少。但近年来，新生儿VitK缺乏的发生率有所升高，必须引起高度重视[1]。

有报道分析，新生儿出血病的出血部位多为消化道出血、皮肤出血、脐端出血、颅内出血、肺出血等[2]，亦可并发多部位出血，其中迟发型出血多发生致命性颅内出血，发病突然、死亡率、致残率高，以泌尿系出血为首发较少见，容易误诊误治。

根据全国维生素K缺乏研究协作组HDN诊断标准[3]，凡具备3项主要指标或2项主要指标加3项次要指标者可诊断为HDN。

（1）主要指标

突然出现的出血，包括颅内出血、消化道出血、肺出血、皮下出血和注射部位出血不止等；

实验室检查血小板、出血时间（BT）、凝血时间（CT）正常，而PT延长或APTT延长，或PIVKA-II阳性，或血清维生素K浓度低下或测不到。缺乏实验室资料，需排除产伤、缺氧、感染、肺透明膜病、DIC和血小板减少等其他原因导致的出血；

给予VitK后出血停止，临床症状得以改善。

（2）次要指标

3个月以内小婴儿；

纯母乳喂养；

母亲妊娠期有用抗惊厥、抗凝血、抗结核及化疗药物史；

患儿长期服用抗菌药物史；

患儿肝胆疾病史；

患儿慢性腹泻史。

有高危因素的患儿应引起高度重视，及时补充VitK，我国口服VitK预防HDN方案：生后开始口服VitK1.5mg，1次/10d（最多不超过15d），至生后3～4个月。单纯母乳喂养儿如有感染、应用广谱抗菌药物等情况，应再临时补充1次至10个月。生后注射VitK1者，20d后仍应按上述口服补充。也有学者提出分娩后母亲每10d口服VitKmg，共10次的方法，可有效的预防经典和晚发型HDN[4,5]。

#病例讨论#

袜套样脱皮的女孩，你给出的诊断是？

本文作者：医院豫东南分院NICU李巍钱德民

编辑：周萌萌、兔子妍

题图来源：站酷海洛

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